Здоровье

№11 от 17 марта 2016 года

Статья

Комментарии (0)

Таинственные хвори Homo sapiens

Самая страшная болезнь на земле — непознанная
То лихорадка Эбола человечество всколыхнет, то вот вирус Зика умы ученых тревожить стал. Но помимо тех, что на слуху, человечество поражает множество загадочных болезней, справиться зачастую с которыми медикам не так-то и легко. Причем иногда чем таинственней недуг, тем мудреней и название.
Смеюсь и не могу спать
Племя форе из Новой Гвинеи веками страдало от заболевания куру, уносившего множество жизней. Болезнь окрестили «смеющейся смертью» за улыбку, которая появлялась на лице заразившихся во время приступов судорог, продолжавшихся до смерти. Исследователи назвали куру губчатой энцефалопатией, так как мозг погибших напоминал дырявую губку. С 1950 годов, когда болезнью заинтересовались ученые, не было ни одного случая выздоровления. От проявления первых симптомов: нарушения памяти и внимания, галлюцинаций, бреда и невозможности контролировать движения — до гибели проходил примерно год.
Трагедия племени форе так и осталась бы экзотическим казусом, не вспомни ученые, что в 1920-х в Германии был описан аналог куру — болезнь Крейтцфельдта—Якоба. Исследователи предполагали, что недуг передается по наследству, но «смеющаяся смерть», очевидно, распространялась иначе.
Причина губчатой энцефалопатии была найдена в 1980-х, и это открытие стало революцией в биологии. Таинственный возбудитель оказался не бактерией или вирусом, а белковой молекулой, которая ведет себя как инфекционный агент. То есть буквально превращает другие белки в себе подобные. Вредные белки назвали прионами.
Другое прионное заболевание — фатальная семейная бессонница. Человек спит все меньше до тех пор, пока вовсе не теряет способность засыпать, и в итоге умирает. В этом случае прионы повреждают таламус, отдел мозга, электрическая активность которого вызывает у нас дремоту. Фатальная бессонница наследуется и поражает целые семьи (правда, случаи в мире буквально единичны). И этот факт делает прионные болезни еще более пугающими: одно дело, если прион можно «подцепить» от человека или животного, другое — если он спонтанно образуется в организме из-за наследственной мутации…
Главная проблема в том, что распознать заболевание сейчас возможно лишь на поздних стадиях, когда уже заметны изменения в тканях. Само присутствие прионов в организме не дает никаких симптомов. Так что в ближайшем будущем лекарства от прионных заболеваний не появится. Условный плюс лишь в том, что эти болезни крайне редки.
Семилетние дедушки
Иногда совершенно здоровый ребенок на третьем году жизни вдруг перестает расти и буквально на глазах стареет: его кожа сморщивается, мышцы атрофируются, возникают проблемы со зрением и сердцем. Такой человечек на «пенсию» выходит уже к 10–13 годам и дольше, скорее всего, не проживет. Клетки «юного старичка» попросту не могут делиться. Так проявляется синдром Гетчинсона—Гилфорда, или детская прогерия, редкое генное и пока неизлечимое заболевание.
Детскую прогерию вызывает мутация в гене, кодирующем белок преламин А. Это предшественник белка ламина А, без которого нормально не формируются клеточные ядра. У больных прогерией вырабатывается дефектный двойник преламина — прогерин, который попадает в клеточное ядро, но не превращается в ламин А. В итоге ядра оказываются дефектными и клетка не может правильно поделиться.
Лечения от прогерии нет, но в 2012 году в Бостонской детской больнице (США) завершилась вторая фаза клинических испытаний препарата, который подавляет работу фермента, «невольно» способствующего образованию прогерина. Сейчас Фонд исследований прогерии ищет средства на запуск третьей, завершающей фазы испытаний. Сам ген LMNA, мутация в котором и приводит к болезни, был найден только в 2003 году, но пока исследователи не умеют исправлять генные ошибки.
Моя твоя не понимай
На ранних стадиях больные с атрофическими поражениями мозга начинают хуже запоминать, перестают мыслить логически и контролировать себя. А заканчивается все полным распадом личности. Антилидер среди этих недугов — болезнь Пика, при которой страдают прежде всего поведение и эмоции. Беспричинная апатия и заторможенность сменяются весельем и обострением всех влечений. Человек может вдруг начать объедаться или испытывать сексуальное влечение ко всему, что движется. Затем действия и речь становятся стереотипными, словарный запас скудеет, и вскоре окружающие перестают понимать больного. Трагедия укладывается в шесть лет с момента проявления первых признаков и может случиться даже с 40-летними. В отличие от другого атрофического заболевания мозга — болезни Альцгеймера, Пик избирательно уничтожает лобные и височные доли коры, ответственные за самоконтроль и речь. Но в обоих случаях в клетках мозга нарушается белковый синтез.
Чтобы остановить потерю разума, достаточно помочь клеткам пережить накопление дефектного белка. Например, доставить в клетку гены, кодирующие белки, которые стимулируют активность и жизнеспособность нейронов. Восстановить поврежденный мозг может и пересадка стволовых клеток — на нее сегодня возлагают основные надежды. Так, ученые из компании Geron (США) при помощи стволовых клеток заместили поврежденные нейроны спинного мозга у мышей. Но до испытаний на человеке еще далеко.
Тепленькая пошла!
В 1976 году 182 человека из 4 тыс. собравшихся на ежегодном съезде Американского легиона (общественной организации ветеранов войн) в Филадельфии заболели скоротечной тяжелой пневмонией неясного происхождения. Возбудителем болезни была неизвестная бактерия, которую впоследствии назвали Legionella pneumophila. Участники съезда «надышались» ею из системы гостиничной вентиляции. Сегодня в мире ежегодно фиксируются несколько десятков таких случаев.
Для L. pneumophila люди — биологический тупик, она и передаваться-то от человека к человеку не умеет. Бактерии живут в теплых водоемах, а мы буквально окружили себя ими: системы кондиционирования, бассейны, джакузи, канализация. Оттуда вместе с рассеянными в воздухе каплями воды микроорганизм попадает в дыхательные пути, где ему тоже вполне комфортно. Больше всего «болезнь легионеров» распространена в зацикленных на техногенном комфорте США и Европе. Легионеллез лечится антибиотиками, но его обычно поздно диагностируют, и последствия бывают фатальными.
…Загадочные болезни ужасают, но, как говорила Мария Кюри, «в жизни нет ничего, чего нужно бояться, есть лишь то, что нужно понять».

Олеся ОЛЕЙНИК